Маша

Маша идёт сквозь боль. Диагноза нет до сих пор

Маша идёт сквозь боль. Диагноза нет до сих пор
Маша идёт сквозь боль. Диагноза нет до сих пор

Девятилетняя девочка из Сибири годами живёт с загадочной болезнью кожи - врачи не могут поставить диагноз, отец скрывается, а лечение обходится в десятки тысяч рублей ежемесячно

Для большинства детей прогулка - это просто прогулка. Для Маши - потенциальная травма. Кожа на руках и ногах трескается до крови, трещины не заживают неделями, а точного диагноза у девочки нет до сих пор, хотя ей уже девять лет. История семьи из Кировской области - это одновременно медицинская головоломка и социальная драма, в которой сошлось сразу несколько тупиков.

С первых часов жизни

Маша родилась с волдырями на пятках и коленях - они лопнули уже на следующий день. Врачи поначалу склонялись к буллёзному эпидермолизу, известному в медицинском сообществе как «болезнь бабочки» - редкой генетической патологии, при которой кожа повреждается от малейшего механического воздействия. Позже появилась другая версия: редкая форма ладонно-подошвенного кератоза, при которой кожа на ладонях и стопах патологически грубеет и трескается.

За девять лет диагноз менялся неоднократно. Ни один из них не стал окончательным.

Мать девочки Елена профинансировала дорогостоящее генетическое тестирование самостоятельно. Результат оказался частичным: тест указал на отцовскую линию передачи заболевания, но для подтверждения потребовался ДНК-анализ биологического отца Маши. Тот разорвал контакт с семьёй и фактически исчез. Принудить его сдать анализы, как выяснилось, нельзя даже через суд - законодательство не предусматривает такого механизма в подобных ситуациях.

Что значит жить с неизвестной болезнью

Буллёзный эпидермолиз и ладонно-подошвенный кератоз - оба заболевания входят в категорию орфанных, то есть редких. По статистике, «болезнью бабочки» страдает примерно один человек на 50 000. Лечения, способного устранить причину, не существует. Вся терапия направлена на контроль симптомов, поддержку иммунитета и защиту кожного покрова.

Маша при этом живёт обычной школьной жизнью. Насмешек от одноклассников не было - по крайней мере, пока. Но болезнь диктует жёсткий распорядок: специальное питание, кремы, мази, препараты для поддержки желудочно-кишечного тракта. Всё это ежедневно и без права на паузу.

  • Безглютеновая диета - один из ключевых элементов поддерживающей терапии
  • Регулярные курсы препаратов для иммунной системы и ЖКТ
  • Наружный уход: специализированные мази и косметические средства
  • Алоэ-терапия по рекомендации московского специалиста по интегративной медицине - начата осенью прошлого года, уже даёт положительную динамику

Финансовый тупик

Ежемесячные расходы на лекарства - от 30 до 35 тысяч рублей. Для семьи с четырьмя детьми, ипотекой и отцом на вахте это неподъёмная сумма на постоянной основе. Курсы лечения приходится делать волнообразно: месяц-два препараты принимаются, потом - вынужденный перерыв. Врач настаивает на непрерывности терапии, но реальность вносит свои коррективы.

Трое детей от второго брака Елены совершенно здоровы - это косвенно подтверждает версию об отцовской генетике в случае Маши. Но без анализов биологического отца диагноз официально остаётся открытым. А значит, и подбор оптимального лечения - тоже.

Маша, по словам матери, не комплексует. Помогает с младшими братьями и сёстрами, пока папа в отъезде, справляется с учёбой. Впереди - подростковый возраст и все связанные с ним вопросы. Елена признаётся: что будет, когда дочь захочет нравиться и не захочет отличаться, - она пока не знает. Болезнь пожизненная. Вопрос лишь в том, насколько её удастся обуздать.